Hemangiom

Hemangiom

Prevalens/demografi/klinik

Hemangiom (smultronmärken) är en vanlig kärltumör, som finns vid födelsen hos 2-3% av alla nyfödda barn. Vid slutet av första levnadsåret har cirka 10-12% ett tillväxande hemangiom. Hos prematurer som väger mindre än 1 000 g är det 22%. Därför finns det spekulationer att intrauterina, liksom extrauterina, faktorer bidrar till hemangiogenesen. Varför man får ett hemangiom är fortfarande kontroversiellt och vi förstår fortfarande inte helt varför hemangiomet har den livscykeln det har. Kvinnlig dominans på 3-5:1. Vanligaste lokalisationen är huvud- och halsområdet med 60-70 %, men de kan finnas överallt på kroppen. Oftast är det bara ett hemangiom på kroppen, men hos 15-20% av alla spädbarn som har hemangiom är de multipla. Har ett barn mer än fem hemangiom (diffus neonatal hemangiomatos) kan man misstänka att hemangiom även finns i inre organ (t.ex. lungor eller lever) och då bör man göra koagulationsutredning och ultraljud buk.

Endast 30% av hemangiomen syns vid födelsen, och ibland endast som en liten diskret röd fläck, men den kan också vara vit, rosa eller likna ett eldsmärke, eller endast små kärl med omgivande vasokonstruktion. Inom några veckor sker det oftast en proliferation av endoteliet. Denna progress kan vara oförutsägbar och gå mycket snabbt hos en del. Ofta ser man en kraftig tillväxt under första levnadsåret vid 2-4 månaders och vid 6-8 månaders ålder. Ulcererande hemangiom kan vara mycket smärtsamma, bli sekundärinfekterade och ge kvarstående ärr. Därför behöver de extra vård och stöd. Vid 1 års ålder planar tillväxten ut och därefter startar den spontana involutionen, som kan ta 1-10 år. De kan växa kutant, subkutant eller både och. Färgen varierar beroende på djup och spridning.

De kan indelas i nedanstående grupper, vilka uppför sig helt olika:

Fokalt hemangiom (85% - vanligast)

67% sitter på nästipp, mediala kantus, underläppen. 12% ulcererar.

Diffusa segmentella hemangiom (15%)

V1, V3 övre luftvägsobstruktion 35%. V2 ulcererar i 72% av fallen.

Den endoteliala komponenten av kärltumören ersätts så småningom av fibrös fettvävnad.

35-50% av skolbarnen har kvar rester av hemangiomet. 15% av barnen har någon typ av hudstrukturförändring efter involutionen, och den kan bestå av antingen de- eller hypopigmenterad hud, grova kärl, atrofi eller rynkig hud och nedsänkning av huden.

Diagnostik

Diagnostik baseras på klinisk bild men framförallt anamnesen. MR behövs i svåra och utbredda fall.

Differentialdiagnostik

Vanligen kan kliniken och anamnesen lätt skilja mellan hemangiom och kärlmissbildningar, exempelvis de venösa. Hemangiom går inte att komprimera under den proliferativa fasen, vilket de venösa missbildningarna gör. De venösa missbildningarna är kongenitala och stationära i sin utbredning och ger först symtom vid hormonella förändringar, exempelvis i tidiga tonåren.

Kapitelindelning