Kapitel 1 - pigmenterade nevi

Spräcklig lentiginös nevus, zosteriform lentiginös nevus.

Nevus spilus debuterar i regel under barnaåren. Prevalensen är jämförbar med den för kongenitala pigment nevi och har rapporterats vara 0,2-2,3%. Familjära fall har inte beskrivits. Män och kvinnor drabbas i lika omfattning. Tumören har ibland en segmentel utbredning, vilket skulle kunna tala för en lokal missbildning. En eventuell genetisk orsak stöds även av flera fallrapporter på tvillingar som uppvisar nevus spilus.

Drabbar oftast bål, men även extremiteter. Förändringen utgörs av en ljusbrun fläck, vanligen 1-4 cm i diameter, i kombination med multipla, mörkare, fläckiga lesioner som motsvaras av junction- och compound nevi. De mörkare fläckarna är i regel 1-6 mm i diameter och är ibland upphöjda. Stora varianter av nevus spilus är i regel unilaterala, segmentella eller ovala och omfattar en större del av huden, ibland halva bålen eller en hel extremitet. Det förekommer även att Spitz nevus eller blå nevus uppträder i nevus spilus.

Nevus spilus kvarstår oftast oförändrad men ibland tillväxer förändringen långsamt och en ökad fläckighet kan framträda med tiden, i regel efter solexposition.

Nevus spilus är oftast förvärvad, men en del är kongenitala och kan i vissa fall vara svåra att skilja från en ljus kongenital pigment nevus. Det har i flera fall rapporterats om malignt melanom som uppkommit i anslutning till nevus spilus varför det är angeläget att följa större nevus spilus med fotodokumentation

Diagnosen nevus spilus ställs vanligen på den typiska kliniska bilden. Eventuella nytillkomna förändringar excideras för histopatologisk undersökning.

Differentialdiagnostik

Kongenitalt nevus – i regel jämn färg, jämn struktur.

Beckers nevus – jämn gråbrun färg, ofta behåring.

Spol- och/eller epiteloidcells nevus, juvenilt melanom.

Spitz nevus diagnostiseras i regel före 20 års ålder och utgör mindre än 1% av de nevomelanocytära nevi som excideras på barn. Kan drabba alla åldrar, men är ovanlig efter 40-50 års ålder. Män och kvinnor drabbas i lika stor omfattning.

Denna typ av tumör uppträder vanligen i tidiga barnaår som en fast, rund, oftast röd till rödbrun tumör och kan lätt förväxlas med andra tillstånd (se nedan). Förändringens färg beror på uttalad vaskualisering, och tumören blir påtagligt blekare vid tryck (diaskopi), varvid den faktiska pigmenteringen framträder. Teleangiektasier är vanligt förekommande. Spitz nevus kan ibland vara hudfärgad men på underben är tumören i regel pigmenterad. Spitz nevus ses vanligen i huvud-hals regionen (ca 40%) och på benen, men även andra områden kan drabbas.

Hos vuxna kan Spitz nevus uppträda var som helst på huden och uppvisar ofta tydligare, mörkare pigmentering än hos barn. Pigmenteringen är vanligen homogen med välavgränsad marginal.

Spitz nevus växer ofta snabbt under 3-6 månader och uppnår en storlek på 0,5-1(2) cm i diameter. Efter den snabba tillväxten kan tumören stå oförändrad i åratal. Ytan är slät, i vissa fall verrukös. Epidermis är i regel tunt och skört vilket kan göra tumören lättblödande, ibland ses erosioner och krustor. Spitz nevi är oftast förvärvade men upp till 7 % anses vara kongenitala.

Multipla, utspridda Spitz nevi (agminerade Spitz nevi) är en ovanlig variant som består av flera, av varandra oberoende, Spitz nevi, lokaliserade till en anatomisk region. Fenomenet är vanligare hos barn.

Spitz nevus är svårt att diagnostisera, fram för allt hos vuxna individer. Diagnosen bygger på en kombination av kliniska, dermatoskopiska och histopatologiska parametrar och kräver erfaren dermatopatologisk expertis. Den viktigaste differentialdiagnosen är malignt melanom.

Differentialdiagnostik

Malignt melanom – mer oregelbunden struktur än Spitz nevus, se ABCD reglerna.

Andra pigmentnevi – ofta ljusbruna (en till två färger), jämnt avgränsade, regelbunden kant, lätt upphöjda, mjuka.

Pyogent granulom – kliniskt svårbedömt, uppstår ofta efter små skador, ofta fingrar, vanligt hos barn.

Dermalt melanocytom.

Blå nevus upptäcks vanligen under barnaåren eller tonåren men kan debutera när som helst under livet. Blå nevus är oftast förvärvade men i sällsynta fall kongenitala. Prevalensen har rapporterats till cirka 0,1%. Blå nevus är vanligare bland asiater (3- 5%) och sällsynt bland svarta. Tumören är 2 ggr vanligare hos kvinnor än män. Blå nevus är asymptomatiska och förblir i regel oförändrade under hela livet. Den typiska blå färgen beror på dels det djup melanin är lokaliserat i dermis, dels på att melanin absorberar långa våglängder av ljuset samtidigt som kollagen reflekterar kortare våglängder (blått spektrum).

Två former av blå nevus existerar:

• Vanlig blå nevus är en välavgränsad, grå-blå till svart, platt eller lätt upphöjd tumör med jämn yta, oftast 0,5 - 1 cm i diameter. Förändringarna är i regel solitära och återfinns i 50% av fallen dorsalt på händer och fötter, men kan uppträda var som helst på kroppen.
• Cellulär blå nevus är i regel 1-3 cm stort och liknar kliniskt vanlig blå nevus men är mer sällsynt. Lesionen är oftast solitär och vanligen (50%) lokaliserad glutealt eller sacralt, men ses även i huvud/halsregionen eller dorsalt på händer och fötter.

De flesta blå nevus är benigna. Enstaka fall av malignt melanom har rapporterats, oftast uppkomna i anslutning till cellulärt blå nevus och lokaliserade till skalpen. Blå nevus har även rapporterats lokaliserade till vagina, cervix, prostata, sädesledare och lymfkörtlar.

Diagnostik

Klinisk bedömning bygger på den typiska blå färgen enligt ovan men kan vara svår att skilja från andra lesioner (se differentialdiagnostik). Histopatologisk undersökning säkerställer diagnosen.

Differentialdiagnostik

Malignt Melanom – en mer oregelbunden struktur, se ABCD-reglerna.

Metastas av malignt melanom – se ABCD-reglerna.

Melanocytärt nevus – regelbunden struktur, välavgränsad, jämn färg.

Venös sjö – kärlförändring, kan lätt tryckas bort med glasspatel.

Beckers melanos, Beckers pigmenterade hamartom, pigmenterad hårig epidermal nevus.

Prevalens/demografi/klinik

Beckers nevus ses i vissa fall kongenitalt men identifieras vanligen vid 20-30 års ålder, ofta efter intensiv solexposition. Prevalensen har angivits till ca 0,5%. Beckers nevus är 6 ggr vanligare hos män än hos kvinnor och har beskrivits hos alla raser.

I regel lokaliserad unilateralt på skuldran, submammart, eller på ryggen men kan även vara lokaliserad till ansiktet (panna, kinder, ögonlock) eller halsen. Becker’s nevus är oftast solitär, men multipla lesioner förekommer. Efter debut tillväxer lesionen långsamt under 1-2 år och stabiliseras därefter i storlek. Beckers nevus kan variera i storlek från ett par centimeter upp till 20 cm i diameter eller större. Utbredningen är linjär eller oval. Lesionen är i regel välavgränsad och uppvisar ofta en orgelbunden kant. Stundtals ses en ökad pigmentering centralt, ibland med förtjockad, veckad hud.

Färgen varierar från ljust till mörkare brun. Hårväxt tillkommer oftast efter pigmenteringen och med tiden blir hårstråna mörkare och grövre. Hårväxt och pigmentering överlappar dock inte i alla förändringar. Pigmenteringen brukar blekna med åren men hårväxten kvarstår i regel. Ibland är hårväxten mycket diskret och upptäcks först då man jämför med den kontralaterala sidan.

Beckers nevus är en benign lesion och malign tranformering har inte beskrivits. Däremot associeras Beckers nevus med ett flertal ipsilaterala utvecklings abnormiteter, såsom bröst hypoplasi, extra mamiller, aplasi av pectoralis muskulaturen och lipoatrofi.

Diagnostik

Fullt utvecklat är Beckers nevus typisk i sin kliniska bild och lätt att känna igen. Tidiga lesioner är ibland svårare att skilja från andra förändringar (se nedan), men i regel kan debutålder och geografisk utbredning bidra till korrekt diagnos.

Differentialdiagnostik

Kongenitalt melanocytiskt nevus – finns vid födelsen eller första levnadsåret.

Café-au-lait fläck – helt plan, jämnt pigmenterad fläck, ej behårad.

Epidermalt nevus – ofta linjära, verrucösa, ej behårade.

Tidig nevus spilus – plan, jämnt pigmenterad fläck, ej behårad.